Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)

Die Chronische Lymphatische Leukämie (CLL) ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems und die häufigste Leukämieform: ca. 30 % der Leukämiepatient:innen der westlichen Welt sind von dieser Unterform der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) betroffen.^1,2 Die Erkrankung entsteht durch die unkontrollierte Vermehrung von Lymphozyten in Knochenmark, Blut und in den Lymphknoten.¹ Die entarteten Lymphomzellen befinden sich sowohl in den lymphatischen Organen als auch im Blut, deshalb zählt die CLL sowohl zu den Leukämien als auch zu den Lymphomen.³

Weltweit erkranken etwa 5 von 100.000 Menschen an CLL, Männer sind häufiger betroffen als Frauen (Verhältnis etwa 2:1)¹. Eine CLL schreitet oft sehr langsam voran. Das mittlere Alter bei Erstdiagnose liegt für Männer bei 72 Jahren, für Frauen bei 75 Jahren.⁴ In den letzten Jahren wird die CLL öfter auch bei jüngeren Patient:innen diagnostiziert, da häufiger als früher routinemäßige Blutuntersuchungen durchgeführt werden.¹ Die Prognose ist mit einer Lebenserwartung von weniger als drei bis hin zu mehr als 20 Jahren sehr unterschiedlich. In Deutschland erkranken jährlich etwa 12.200 Menschen neu an Leukämie - darunter ca. 500 Kinder.⁵

Ein wesentlicher Risikofaktor ist die genetische Prädisposition: Kinder von CLL-Patient:innen weisen ein erhöhtes Risiko auf, an CLL oder einem anderen Non-Hodgkin-Lymphom zu erkranken. Für eine genetische Veranlagung spricht auch die regional unterschiedliche Häufigkeit von CLL: In Asien ist die Krankheit selten, auch asiatische Nachkommen, die in Nordamerika aufwachsen, entwickeln trotz westlicher Umwelteinflüsse nur selten CLL.^1,3

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Die meisten Patient:innen weisen zu Beginn der Erkrankung keine Symptome auf. Oft wird die CLL im Rahmen einer Routine-Untersuchung zufällig entdeckt.

Die häufigsten Symptome sind:

• schmerzlose Schwellungen von Lymphknoten in der Hals-, Schlüsselbein-, Achsel- und/oder Leistenregion
• Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie (seltener)
• Druckgefühl und Schmerzen im Oberbauch (durch vergrößerte Milz und Leber).

Hat eine große Zahl abnormaler Lymphozyten das Knochenmark bevölkert, überleben normale Leukozyten und Erythrozyten nur selten. Dies kann zu Anämie, Blutgerinnungsstörungen und vermehrten Infektionen führen.

Im späteren Stadium kommt es meist zu Müdigkeit (durch Anämie) und sog. B-Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und starkem Gewichtsverlust in kurzer Zeit.^1,6

In der Mehrheit der Fälle führen Routine-Bluttests zufällig zur Diagnose CLL und viele Patient:innen sind zum Zeitpunkt der Diagnose symptomfrei. Eine erhöhte Zahl an Leukozyten im Blutbild bzw. ein erhöhter Anteil an Lymphozyten weist auf die Erkrankung hin. Den endgültigen Nachweis liefert die Immunphänotypisierung. Zur Bestimmung des Erkrankungsstadiums wird untersucht, wo im Körper sich Lymphome befinden, wie viele Lymphknoten-Gruppen befallen sind und ob auch Leber und Milz beteiligt sind. Aufschluss darüber geben Ultraschalluntersuchungen oder bildgebende Verfahren wie Computer- und Magnetresonanztomographie.⁴

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Die CLL verläuft sehr unterschiedlich. In vielen Fällen schreitet sie langsam voran. Etwa ein Drittel der Patient:innen muss überhaupt nicht behandelt werden und die CLL wird zunächst nur beobachtet (sog. ‚watch & wait‘-Strategie). Hat die Patient:in Beschwerden oder verschlechtern sich die Blutwerte, wird eine Behandlung initiiert. Nehmen die Beschwerden zu, kann eine milde Chemotherapie die Erkrankung kontrollieren, aber nicht heilen.^1,3 Zielgerichtete Therapien, u.a. mit monoklonalen Antikörpern, wirken direkt auf das Immunsystem und werden oft in Kombination mit einer Chemotherapie angewendet (Immun-Chemotherapie). Zunehmend werden jedoch auch chemotherapiefreie Optionen eingesetzt, beispielsweise die Kombination eines monoklonalen Antikörpers mit zielgerichteten Molekülen.  Die Blutstammzelltransplantation als weitere Therapieoption kann zur Heilung der CLL führen. Dafür wird das gesamte blutbildende System durch eine hochdosierte Chemotherapie zerstört. Im Anschluss erhält die Patient:in Blutstammzellen von einem einer Spender:in. Diese Methode kann zu erheblichen Komplikationen führen und wird erst als letzte Option in Erwägung gezogen.¹

Weitere Informationen

1. Göde V et al. (2018). Chronische lymphatische Leukämie. https://lymphome.de/chronisch-lymphatische-leukaemie/haeufigkeit-ursache. Stand: Oktober 2018 (aufgerufen am 11.04.2022).
2. Watson L et al., Disease burden of chronic lymphocytic leukaemia within the European Union, European Journal of Haematology 2008; 81(4), 253-258.
3. Göde V et al (2018). Chronische lymphatische Leukämie. https://lymphome.de/chronisch-lymphatische-leukaemie. Stand: Oktober 2018 (aufgerufen am 11.04.2022).
4. Wendtner CM et al. (2020). Chronische lymphatische Leukämie (CLL). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-lymphatische-leukaemie-cll/@@guideline/html/index.html. Stand: September 2020 (aufgerufen am 11.04.2022).
5. Robert-Koch-Institut. Krebs.https://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/kid_2021/kid_2021_c91_c95_leukaemien.pdf?__blob=publicationFile. Stand: Juli 2020 (aufgerufen am 13.04.2022).
6. Patient UK: Chronic Lymphocytic Leukaemia, www.patient.co.uk/health/Leukaemia-Chronic-Lymphocytic.htm Stand: Februar 2017 (aufgerufen am 13.04.2022).