Physiotherapeutische Messmethoden zur Evaluation der SMA

Informationsmaterial für Ärzte, Pflegepersonal und Physiotherapeuten

Motorische Meilensteine erfassen: Physiotherapeutische Messmethoden zur Evaluation der Spinalen Muskelatrophie.

Messinstrumente zur Evaluation des SMA-Schweregrades

Übersicht der verschiedenen Messmethoden bei SMA; modifiziert nach [1-11]

Die verschiedenen Messinstrumente im Detail

MFM (Motor Function Measurement)
	Beurteilt die Motorik speziell bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen inkl. Spinaler Muskelatrophie²; altersabhängig kommen zwei verschiedene Varianten zum Einsatz: MFM-20 bei 2-7-Jährigen und MFM-32 bei 6-62-Jährigen. Umfasst 32 (MFM-32) bzw. 20 (MFM-20) Aktivitäten (Items), die in drei Domänen unterteilt werden (D1: Stehen, Positionswechsel, Gehen, D2: axiale und proximale motorische Funktion, D3: distale motorische Funktion); die Bewertung erfolgt jeweils auf einer 4-Punkte-Skala (0-3); maximal erreichbarer Gesamt-Score: 96 (MFM-32) bzw. 60 (MFM-20).² Bislang ist der MFM die einzige Messmethode, die die motorische Funktion sowohl der oberen, als auch der unteren Extremitäten sowie distale motorische Funktionen erfasst.^2,12 Dadurch können auch kleine Änderungen der motorischen Fähigkeiten gemessen werden. Mehr zu MFM: Link zum Handbuch
HFMSE (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded)
	Beurteilt die motorischen Fähigkeiten und die Krankheitsprogression bei Patienten mit SMA Typ 2 oder Typ 3 (≥24 Monate).^4,13 Umfasst 33 Aktivitäten (Items), die jeweils auf einer 3-Punkte-Skala (0-2) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 66.¹⁴ Mehr zu HFMSE: Bewertungsbogen \| Handbuch
RULM (Revised Upper Limb Modul)
	Beurteilt die Funktion der oberen Extremitäten bei Patienten mit SMA Typ 2 oder Typ 3 (≥30 Monate).⁵ Umfasst 19 Items, die jeweils auf einer 3-Punkte-Skala (0-2) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 37. Ein Item davon wird nur mit 0 oder 1 bewertet.⁵ Das RULM ist als Zusatzmodul für den HFMSE-Test vorgesehen, wenn die HFMSE-Scores aufgrund ausgeprägter Muskelhypotonie und schwerwiegender myogener Kontrakturen in den oberen Extremitäten sehr gering sind.¹⁵ Mehr zu RULM: Bewertungsbogen \| Handbuch
BSID-III (Bayley Scales of Infant and Toddler Development - Third Edition)
	Beurteilt die frühkindliche Entwicklung (1-42 Monate) auf Grundlage der Skalen Kognition, Sprache (rezeptiv, expressiv) und Motorik (Feinmotorik, Grobmotorik).¹⁶ Bei SMA relevant ist der Untertest zur Grobmotorik in der Motorik-Skala. Der Untertest zur Grobmotorik umfasst insgesamt 72 Items, die jeweils auf einer 2-Punkte-Skala (0 oder 1) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 72. Mehr zu BSID-III: Link zu Handbüchern und Protokollbögen
CHOP-INTEND (Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders)
	Beurteilt bei Kleinkindern mit schweren neuromuskulären Erkrankungen (1-38 Monate) die motorischen Fähigkeiten sowohl auf Basis aktiver, als auch passiver Reflexe.^7,17 Umfasst 16 Items, die jeweils auf einer 5-Punkte-Skala (0-4) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 64.¹⁸ Mehr zu CHOP-INTEND: Bewertungsbogen \| Handbuch
HINE-2 (Hammersmith Infant Neurological Examination Modul 2)
	Der HINE ist ein sequenzieller Test, mit dem Veränderungen neurologischer, entwicklungs- und verhaltensbiologischer Parameter bei Kleinkindern (2-24 Monate) beurteilt werden können.^19,20 Das Modul 2 der HINE prüft 8 Meilensteine der motorischen Entwicklung auf einer Skala zwischen 0-2, 0-3 oder 0-4; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 26.⁸ Die Ergebnisse der HINE-Tests können mit denen altersgleicher, gesunder Kinder verglichen werden.^19,20 Mehr zu HINE-2: Originalpublikation
6MWT (6-Minuten-Gehtest)
	Beurteilt die körperliche Leistungsfähigkeit einer gehfähigen Person anhand der Gehstrecke, die sie innerhalb von 6 Minuten auf einem harten, ebenen Untergrund geradeaus zurücklegen kann.⁹ Der 6MWT kommt bei gehfähigen Patienten mit SMA Typ 3 und Typ 4 zum Einsatz.⁹ Mehr zu 6MWT: Originalpublikation
SMAIS (SMA Independence Scale)
	Erfasst die von dem Patienten selbst oder dem Betreuer berichtete körperliche Unabhängigkeit.^21,22 Misst den Grad der Hilfsbedürftigkeit beim Ausführen von Alltagsaktivitäten (aus Patientensicht bei Alter ≥12 Jahre und aus Betreuersicht).^21,22 Die Skala je Item reicht von 0 (überhaupt keine Unabhängigkeit) bis 4 (keine Hilfsbedürftigkeit) und die Items umfassen die Tätigkeiten Essen, Waschen, Anziehen, Schreiben, Hausarbeit, Mobilität und Kraft.^21,22 Mehr zu SMAIS: eProvide

Referenzen
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