Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
Wie lässt sich das Krankheitsbild NMOSD charakterisieren?
Unter dem Begriff Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (engl. NMOSD; Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders) wird eine Gruppe seltener chronisch-entzündlicher Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) zusammengefasst, die vorrangig die Sehnerven und das Rückenmark betreffen.1-4
Die Pathogenese der NMOSD ist noch nicht vollständig geklärt, jedoch gilt die autoimmunvermittelte Zerstörung von Astrozyten als zentrales Geschehen.3,5
Die NMOSD verläuft überwiegend schubförmig und die Zunahme der Behinderung resultiert aus der Häufigkeit und der Schwere der akuten Erkrankungsschübe, die sich nicht oder kaum zurückbilden.5,6
Wie wird die Diagnose NMOSD gestellt?
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf der klinischen Präsentation, den Befunden der Bildgebung mittels Magnetresonanz-Tomographie (MRT) und den Laborbefunden, insbesondere der Liquoruntersuchung und dem Nachweis von spezifischen Autoantikörpern gegen das Wasserkanalprotein Aquaporin-4 (AQP4).3,5-9
Welche Differenzialdiagnosen zur NMOSD sind zu berücksichtigen?
Die wichtigste Differenzialdiagnose der NMOSD ist die Multiple Sklerose (MS).3,5,9
Eine frühzeitige Abgrenzung zwischen NMOSD und MS ist unter anderem deswegen wichtig, da einige MS-Therapeutika bei NMOSD unwirksam sein oder die NMOSD-Symptomatik sogar noch verschlechtern können.10
Erfahren Sie mehr zur MS: Zu den Inhalten von Multiple Sklerose
Welche Therapieoptionen gibt es für die NMOSD?
Die Behandlung der NMOSD basiert auf drei Prinzipien: einer raschen Therapie akuter Schübe, einer frühzeitigen Einleitung einer Therapie zur Schubprophylaxe und einer symptomatischen Therapie sowie rehabilitativen Maßnahmen zur Verbesserung der Residualsymptome.3,5,6
Zu den Inhalten für Satralizumab
Alarmsymptome der NMOSD
Ein Flyer für Neurologen
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Alarmsymptome der NMOSD
Ein Flyer für Ophthalmologen
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„Wer bin ich? NMOSD.” - Awareness Poster
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Weitere Informationen rund um die NMOSD finden Sie hier:
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Referenzen
- Bennett J et al., J Neuroophthalmol 2016; 36: 238-245; Pubmed Link: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27529327/
- Weinshenker, B, Wingerchuck, DM. Mayo Clin Proc 2017; 92: 663-679; Pubmed Link: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28385199/
- Pache F et al., Fortschr Neurol Psychiatr 2017; 85: 100-114; Pubmed Link: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28235212/
- Jarius S, Wildemann B. J Neuroinflammation 2013;10: 8; Pubmed Link: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23320783/
- Pfeuffer S et al., Akt Neurol 2017; 44: 180-193
- Kompetenznetz Multiple Sklerose: Qualitätshandbuch MS/NMOSD. Ausgabe Januar 2020;
Link: https://www.kompetenznetz-multiplesklerose.de/fachinformationen/qualitaetshandbuch/ - https://nemos-net.de/diagnostik.html Abruf 15.10.20
- Wingerchuk D et al., Neurology 2015; 85: 177-189; Pubmed Link: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26092914/
- Trebst C et al., Nervenarzt 82, 768–777 (2011)
- Kleiter et al., Neurotherapeutics (2016) 13:70–83; Pubmed Link: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26597098/