Therapie

 
 
 

Einleitung

Derzeit ist keine kurative Therapie der NMOSD verfügbar. Die Behandlung beruht im Wesentlichen auf drei Säulen:1-6

  • Rasche, intensive und sofern notwendig eskalierende Therapie akuter Schübe mit hochdosierten Glukokortikoiden (GC) mit oralem Ausschleichen und/oder frühzeitigen Aphereseverfahren
  • Schnellstmögliche Einleitung einer langfristigen Schubprophylaxe mit Langzeit-Immuntherapie
  • Verbesserung der Residualsymptome (Schmerz, Spastik, Blasenstörungen, sensible Ataxie) durch symptomatische Therapie und rehabilitative Maßnahmen nach den Prinzipien wie bei Multipler Sklerose (MS)

Zu beachten ist, dass viele der bei MS-Patienten eingesetzten Intervalltherapien bei NMOSD wirkungslos sind oder sogar den Krankheitsverlauf verschlechtern können.4,6 
Das trifft nach bisherigem Wissensstand auf die folgenden Substanzen zu: 

  • Interferon-beta
  • Glatirameracetat
  • Fingolimod
  • Natalizumab
  • Alemtuzumab

Daher werden diese Präparate bei NMOSD-Patienten nicht empfohlen.4

Hören Sie hierzu auch den Neurologen Herrn Prof. Dr. Sebastian Rauer, wie sich die NMOSD von einer MS abgrenzen lässt und welche Herausforderungen bei der Therapie einer NMOSD bestehen.

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  • Therapie akuter Schübe

    Erfahrungsgemäß verlaufen NMOSD-Schübe häufig schwer und zeigen trotz intensiver Schubtherapie eine schlechte Rückbildungstendenz.4 So kommt es nur bei jedem zweiten bis fünften NMOSD-Schub zu einer kompletten Remission.3 Vor allem bilaterale Opticusneuritiden und Myelitiden bilden sich schlecht zurück.3,4 Daher sollte die Therapie eines NMOSD-Schubs so früh wie möglich nach Symptombeginn eingeleitet werden.4

    Glukokortikoide 

    Die aktuell häufigste eingesetzte Schubtherapie besteht aus der hochdosierten intravenösen Glukokortikoid (GC)-Gabe.1-6

    Angesichts des schweren Schubverlaufs und des hohen Rezidivrisikos wird empfohlen, die orale Ausschleichphase mit Glukokortikoiden vor allem bei gleichzeitiger Einleitung einer Immuntherapie bis zu deren Wirkungseintritt durchzuführen.4

    Aphereseverfahren

    Antikörper-eliminierende Aphereseverfahren sind neben der Gabe von Glukokortikoiden die zweite Säule der Behandlung des akuten NMOSD-Schubs.1 Eingesetzt werden sowohl eine Plasmapherese als auch Immunadsorption. Beide Verfahren haben sich in Bezug auf die Effektivität als vergleichbar erwiesen.2

    Die Wahrscheinlichkeit einer Komplettremission unter Apheresetherapie nimmt erfahrungsgemäß mit zunehmender Zeit zwischen Schub- und Therapiebeginn ab.4 Daher sollte eine Plasmapherese oder Immunadsorption so rasch wie möglich begonnen werden; bereits wenige Tage können dabei entscheidend sein. Unter diesem Aspekt ist der Einsatz einer Apheresetherapie schon in der Initialtherapie zu erwägen.Das gilt insbesondere für die Myelitis als Schubmanifestation.3

    Die Plasmapherese wird in der Regel mit fünf bis sieben Zyklen Plasmaaustausch an jedem 2. Tag (je nach Schweregrad und Ansprechen der Symptomatik auch mehr) durchgeführt.1,3,4 AQP4-Ak-seropositive Patienten profitieren von dieser Therapie gleichermaßen wie AQP4-Ak-seronegative Patienten.4

    Eskalation der Schubtherapie

    Sofern sich mit einer Initialbehandlung mit Glukokortikoiden oder einer Apharesetherapie keine Besserung der Symptomatik erzielen lässt, sollte rasch eine Eskalation der Schubtherapie erfolgen, um das Risiko bleibender neurologischer Defizite zu minimieren.3,5

    Bei vorheriger Glukokortikoidtherapie wird eine Plasmapherese bzw. eine Immunadsorption (fünf bis sieben Austausche) empfohlen.4 Bei initialer Apheresetherapie gibt es folgende Möglichkeiten der Eskalation:4

    • ein erneuter Zyklus Plasmapherese/Immunadsorption (fünf bis sieben Austausche) 
    • gegebenenfalls der frühzeitige Beginn einer hochaktiven immunsuppressiven Therapie oder
    • eine zusätzlich überlappende hochdosierte Glukokortikoidtherapie

    Bei einer unvollständigen Remission bei früheren Schüben unter Hochdosis-Glukokortikoidtherapie bzw. gutem Ansprechen auf eine Plasmapherese/Immunadsorption sollten Aphereseverfahren als möglichst frühe initiale Behandlung schwerer Schübe erwogen werden.4 Dies gilt vor allem für die Myelitis als Schubmanifestation.4

  • Schubprophylaxe

    Bei der NMOSD kann jeder entzündliche Schub das Ausmaß der Behinderung verschlechtern. Daher ist eine effektive Schubprophylaxe mit einer langfristigen Immuntherapie bereits nach dem ersten Schubereignis, also sofort nach Diagnosestellung, essenziell.1-4 Empfohlen wird eine überlappende Gabe mit oralen Glukokortikoiden bei Therapiebeginn oder -umstellung, um weitere Schübe in der Anfangszeit zu verhindern. 

    Derzeit gibt es eine zugelassene Immuntherapie zur Behandlung der NMOSD (Komplementinhibitor).4 Die Ansätze der Immuntherapien beruhen derzeit außerdem auf Inhibitoren des Interleukin (IL)-6-Systems, auf B-Zell-depletierenden Therapien und allgemeinen immunsuppressiven Strategien.1-4,6

    Weitere Medikamente befinden sich bereits in der Spätphase der klinischen Entwicklung (Inhibitor des IL-6-Systems und Anti-CD19-Therapie).4

    Ausführliche Informationen zur Therapie der NMOSD finden Sie im Qualitätshandbuch MS/ NMOSD des KKNMS.

 
 
 
  • Referenzen
    1. Pache F et al. Fortschr Neurol Psychiatr 2017; 85: 100-114
    2. Pfeuffer S et al. Akt Neurol 2017; 44: 180-193
    3. Trebst C. Arzneimitteltherapie 2018; 36: 237-246
    4. Kompetenznetz Multiple Sklerose: Qualitätshandbuch MS/NMOSD. Ausgabe Januar 2020
    5. Kleiter I et al. Ann Neurol 2016; 79: 206-216
    6. Kleiter et al. Neurotherapeutics (2016) 13:70–83