Wichtige Differenzialdiagnosen

 
 
 

Einleitung

Die folgenden Abschnitte erläutern weshalb eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zwischen NMOSD und Multipler Sklerose so wichtig ist und welche weiteren Differenzialdiagnosen zu Myelitis und Opticusneuritis zu berücksichtigen sind.

 
 
 
  • Differenzialdiagnose Multiple Sklerose

    Die wichtigste Differenzialdiagnose der NMOSD ist die Multiple Sklerose (MS).1-3 Eine korrekte Unterscheidung beider Entitäten ist aufgrund der unterschiedlichen Behandlungen essenziell, da einige MS-Therapeutika unwirksam sein oder die NMOSD-Symptome sogar noch verschlechtern können (s. Kapitel Therapie).4,5

    Neben der klinischen Präsentation ist vor allem der AQP4-Ak-Status ein wichtiges Kriterium zur diagnostischen Abgrenzung, da diese Autoantikörper bei etwa 75% der NMOSD-Patienten vorkommen, bei MS-Patienten aber nicht zu finden sind.3,6 Weiterhin sollten für die differenzialdiagnostische Abgrenzung die Befunde der Magnetresonanz-Tomographie (MRT) und der Liquoruntersuchung, gegebenenfalls auch im Verlauf, berücksichtigt werden.3

    Hören Sie hierzu auch die Erklärung in diesem Video von dem Neurologen Herrn Prof. Dr. Sebastian Rauer, Facharzt für Neurologie und leitender Oberarzt der Neurologischen und Neurophysiologischen Universitätsklinik Freiburg, wie sich NMOSD und MS diagnostisch voneinander abgrenzen lassen und welche Herausforderungen bei der Therapie der NMOSD bestehen.

  • Differenzialdiagnosen zu Myelitis
     

    Neben der Multiplen Sklerose (MS) sind bei nicht erregerbedingten Myelitiden differenzialdiagnostisch vor allem Autoimmunerkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis zu berücksichtigen, die sich am ZNS manifestieren können.1-3

    Hierzu gehören vor allem:1-3

    • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
    • Sjögren-Syndrom
    • Systemische Sklerose (SSc)
    • Vaskulitiden

    Insbesondere sollte auch an die Neurosarkoidose gedacht werden, die sich mit NMOSD-typischen Symptomen wie einer Opticusneuritis und einer longitudinalen extensiven transversen Myelitis (LETM) manifestieren und differenzialdiagnostisch große Probleme verursachen kann.2

    Darüber hinaus sind die folgenden weiteren Ursachen für eine Myelitis in Erwägung zu ziehen:3

    • Infektiöse Ursachen (v. a. Herpesviridae, Coxsackie, Enteroviren, HIV, HTLV-1, Staphylokokken, Streptokokken, Mykobakterien, Borrelien, Treponemen, Listerien, Leptospiren, Aspergillen)
    • Metabolische Ursachen (z. B. Vitamin-B12-Hypovitaminose)
    • Neoplastische Ursachen, z. B. spinale Manifestation eines (primären ZNS-) Lymphoms oder ZNS-eigene Tumoren
    • Paraneoplastische Ursachen (insbesondere Anti-Hu- und Anti-CRMP5/CV2-Syndrom) 
    • Traumatische Ursachen (z. B. Syringomyelie)
  • Differenzialdiagnosen zu Opticusneuritis

    Bei der Differenzialdiagnose einer Opticusneuritis sollten die folgenden Ursachen abgegrenzt werden:3

    • Ischämische Erkrankungen (vordere und hintere ischämische Opticusneuropathie) 
    • Vaskulitiden, v. a. Arteriitis temporalis bei Riesenzellarteriitis (RZA)
    • Entzündliche ZNS-Erkrankungen (Opticusneuritis bei Multipler Sklerose {MS}, Kollagenosen, Sarkoidose, paraneoplastische neurologische Syndrome)
    • Toxische Ursachen (Alkohol), Hypovitaminose (Vitamin B1 und B12), Hypervitaminose (Vitamin A und D) und Medikamente 
    • Metabolische Ursachen (Diabetes mellitus, Urämie, Anämie)
    • Infektiöse Ursachen (Herpesviridae, Hepatitis A, Enteroviren, Borrelien)
    • Hereditäre Erkrankungen (v. a. Leber-Opticusatrophie)
    • Raumforderungen mit Druck auf den Nervus opticus
    • Bei rezidivierender, nach Ende der Steroidtherapie rasch wiederaufflammender Opticusneuritis: MOG-Ak-assoziierte Erkrankung oder eine chronisch inflammatorische Opticusneuropathie (CRION) 
 
 
 
  • Referenzen
    1. Pache F et al. Fortschr Neurol Psychiatr 2017; 85: 100-114
    2. Pfeuffer S et al. Akt Neurol 2017; 44: 180-193
    3. Trebst C et al. Nervenarzt 2010 DOI 10.1007/s00115-010-3192-4
    4. Kleiter et al. Neurotherapeutics 2016; 13: 70-83
    5. Kompetenznetz Multiple Sklerose: Qualitätshandbuch MS/NMOSD. Ausgabe Januar 2020
    6. Lennon VA et al. Lancet 2004; 364: 2106–2112
    7. Jarius S et al. J Neurol 2017; 264: 453–466