Physiotherapeutische Messmethoden zur Evaluation der SMA

 
 
 

Motorische Meilensteine erfassen: Physiotherapeutische Messmethoden für die Spinale Muskelatrophie

SMA-Patienten unterscheiden sich in Alter, Krankheitstyp und Schweregrad. Um in diesem heterogenen Patientenkollektiv die Krankheit und ihren Verlauf präzise beurteilen zu können, bedarf es verschiedener validierter Methoden zur Messung der motorischen Fähigkeiten. 

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Übersicht der verschiedenen Messmethoden

Übersicht der verschiedenen Messmethoden bei SMA; modifiziert nach [1-11]
 
 
 

Die verschiedenen Messinstrumente im Detail

 

MFM (Motor Function Measurement)

 
  • Beurteilt die Motorik speziell bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen inkl. Spinaler Muskelatrophie2; altersabhängig kommen zwei verschiedene Varianten zum Einsatz: MFM-20 bei 2-7-Jährigen und MFM-32 bei 6-62-Jährigen. 
  • Umfasst 32 (MFM-32) bzw. 20 (MFM-20) Aktivitäten (Items), die in drei Domänen unterteilt werden (D1: Stehen, Positionswechsel, Gehen, D2: axiale und proximale motorische Funktion, D3: distale motorische Funktion); die Bewertung erfolgt jeweils auf einer 4-Punkte-Skala (0-3); maximal erreichbarer Gesamt-Score: 96 (MFM-32) bzw. 60 (MFM-20).2
  • Bislang ist der MFM die einzige Messmethode, die die motorische Funktion sowohl der oberen, als auch der unteren Extremitäten sowie distale motorische Funktionen erfasst.2,12 Dadurch können auch kleine Änderungen der motorischen Fähigkeiten gemessen werden.

Mehr zu MFM: Link zum Handbuch 

HFMSE (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded)

  • Beurteilt die motorischen Fähigkeiten und die Krankheitsprogression bei Patienten mit SMA Typ 2 oder Typ 3 (≥24 Monate).4,13
  • Umfasst 33 Aktivitäten (Items), die jeweils auf einer 3-Punkte-Skala (0-2) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 66.14

 Mehr zu HFMSE: Bewertungsbogen | Handbuch

RULM (Revised Upper Limb Modul)

 
  • Beurteilt die Funktion der oberen Extremitäten bei Patienten mit SMA Typ 2 oder Typ 3 (≥30 Monate).5
  • Umfasst 19 Items, die jeweils auf einer 3-Punkte-Skala (0-2) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 37. Ein Item davon wird nur mit 0 oder 1 bewertet.5
  • Das RULM ist als Zusatzmodul für den HFMSE-Test vorgesehen, wenn die HFMSE-Scores aufgrund ausgeprägter Muskelhypotonie und schwerwiegender myogener Kontrakturen in den oberen Extremitäten sehr gering sind.15

 

Mehr zu RULM: Bewertungsbogen | Handbuch

BSID-III (Bayley Scales of Infant and Toddler Development - Third Edition)

 
  • Beurteilt die frühkindliche Entwicklung (1-42 Monate) auf Grundlage der Skalen Kognition, Sprache (rezeptiv, expressiv) und Motorik (Feinmotorik, Grobmotorik).16
  • Bei SMA relevant ist der Untertest zur Grobmotorik in der Motorik-Skala.
  • Der Untertest zur Grobmotorik umfasst insgesamt 72 Items, die jeweils auf einer 2-Punkte-Skala (0 oder 1) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 72.

Mehr zu BSID-III: Link zu Handbüchern und Protokollbögen

CHOP-INTEND (Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders)

  • Beurteilt bei Kleinkindern mit schweren neuromuskulären Erkrankungen (1-38 Monate) die motorischen Fähigkeiten sowohl auf Basis aktiver, als auch passiver Reflexe.7,17
  • Umfasst 16 Items, die jeweils auf einer 5-Punkte-Skala (0-4) bewertet werden; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 64.18

Mehr zu CHOP-INTEND: Bewertungsbogen | Handbuch

HINE-2 (Hammersmith Infant Neurological Examination Modul 2)

 
  • Der HINE ist ein sequenzieller Test, mit dem Veränderungen neurologischer, entwicklungs- und verhaltensbiologischer Parameter bei Kleinkindern (2-24 Monate) beurteilt werden können.19,20 
  • Das Modul 2 der HINE prüft 8 Meilensteine der motorischen Entwicklung auf einer Skala zwischen 0-2, 0-3 oder 0-4; maximal erreichbarer Gesamt-Score: 26.8
  • Die Ergebnisse der HINE-Tests können mit denen altersgleicher, gesunder Kinder verglichen werden.19,20 

Mehr zu HINE-2: Originalpublikation

 

6MWT (6-Minuten-Gehtest)

  • Beurteilt die körperliche Leistungsfähigkeit einer gehfähigen Person anhand der Gehstrecke, die sie innerhalb von 6 Minuten auf einem harten, ebenen Untergrund geradeaus zurücklegen kann.9
  • Der 6MWT kommt bei gehfähigen Patienten mit SMA Typ 3 und Typ 4 zum Einsatz.9

Mehr zu 6MWT: Originalpublikation

 
 
  • Referenzen
    1. Finkel R, et al. 209th ENMC International Workshop: Outcome Measures and Clinical Trial Readiness in Spinal Muscular Atrophy 7-9 November 2014, Heemskerk, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2015; 25:593-602. Pubmed-Link
    2. Berard C, et al. A motor function measure for neuromuscular diseases. Construction and validation study. Neuromuscul Disord 2005; 15:463-470. Pubmed-Link
    3. de Lattre C, et al. Motor function measure: validation of a short form for young children with neuromuscular diseases. Arch Phys Med Rehabil 2013; 94:2218-2226. Pubmed-Link
    4. O'Hagen JM, et al. An expanded version of the Hammersmith Functional Motor Scale for SMA II and III patients. Neuromuscul Disord 2007; 17:693-697. Pubmed-Link
    5. Mazzone ES, et al. Revised upper limb module for spinal muscular atrophy: Development of a new module. Muscle Nerve 2017; 55:869-874. Pubmed-Link
    6. Yi YG, et al. Comparison of Second and Third Editions of the Bayley Scales in Children With Suspected Developmental Delay. Ann Rehabil Med 2018; 42:313-320. Pubmed-Link
    7. Glanzman AM, et al. The Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND): test development and reliability. Neuromuscul Disord 2010; 20:155-161. Pubmed-Link
    8. De Sanctis R, et al. Developmental milestones in type I spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord 2016; 26:754-759. Pubmed-Link
    9. Dunaway Young S, et al. Six-minute walk test is reliable and valid in spinal muscular atrophy. Muscle Nerve 2016; 54:836-842. Pubmed-Link
    10. Messina S. New Directions for SMA Therapy. J Clin Med 2018; 7 Pubmed-Link
    11. Mercuri E, et al. Towards harmonisation of outcome measures for DMD and SMA within TREAT-NMD; report of three expert workshops: TREAT-NMD/ENMC workshop on outcome measures, 12th--13th May 2007, Naarden, The Netherlands; TREAT-NMD workshop on outcome measures in experimental trials for DMD, 30th June--1st July 2007, Naarden, The Netherlands; conjoint Institute of Myology TREAT-NMD meeting on physical activity monitoring in neuromuscular disorders, 11th July 2007, Paris, France. Neuromuscul Disord 2008; 18:894-903. Pubmed-Link
    12. Vuillerot C, et al. Development and validation of a motor function classification in patients with neuromuscular disease: the NM-score. Ann Phys Rehabil Med 2013; 56:673-686.
      Pubmed-Link
    13. Treat-NMD; http://researchrom.com/masterlist/view/7 (letzter Zugriff: 12.03.2020).
    14. PNCR Network for SMA, Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE);
      http://columbiasma.org/docs/cme-2010/Hammersmith%20Functional%20Motor%20Scale%20Expanded%20for%20SMA%20Type%20II%20and%20III%20-%20Manual%20of%20Procedures.pdf (letzter Zugriff: 12.03.2020)
    15. Mazzone E, et al. Assessing upper limb function in nonambulant SMA patients: development of a new module. Neuromuscul Disord 2011; 21:406-412. Pubmed-Link
    16. Albers CA, Grieve AJ. Test review: Bayley, N.(2006). Bayley scales of infant and toddler development–third edition. San Antonio, TX: Harcourt assessment. Journal of Psychoeducational Assessment 2007; 25:180-190.
    17. Glanzman AM, et al. Validation of the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND). Pediatr Phys Ther 2011; 23:322-326. Pubmed-Link
    18. PNCR Network for SMA, CHOP INTEND Manual of Procedures;
      http://www.musculardystrophyuk.org/wp-content/uploads/2017/06/CHOP-INTEND_Manual.pdf (letzter Zugriff: 12.03.2020)
    19. Maitre NL, et al. Implementation of the Hammersmith Infant Neurological Examination in a High-Risk Infant Follow-Up Program. Pediatr Neurol 2016; 65:31-38. Pubmed-Link
    20. Haataja L, et al. Optimality score for the neurologic examination of the infant at 12 and 18 months of age. J Pediatr 1999; 135:153-161. Pubmed-Link